spierdystrofie

Groep erfelijke spierziekten waarbij de spieren geleidelijk steeds meer verzwakken. Soms is ook de hartspier aangedaan. Alle soorten spierdystrofie zijn zeldzaam, de meest voorkomende ervan zijn de ziekte van Duchenne en de ziekte van Becker. Die komen in de regel alleen voor bij mannen, terwijl vrouwen wel het afwijkende gen hebben (en daarmee de ziekte kunnen doorgeven aan hun kinderen), maar doorgaans zelf geen ziekteverschijnselen vertonen. Andere erfelijke spierdystrofieën komen zowel bij mannen als vrouwen voor. Bij de ziekte van Duchenne begint de spierzwakte al heel vroeg. Jongetjes die eraan lijden raken vaak ernstig geïnvalideerd en overlijden soms nog voor zij volwassen zijn door verzwakking van de borstspieren, die betrokken zijn bij de ademhaling. Ook de hartspier kan zijn aangetast.De ziekte van Becker doet zich pas op latere leeftijd voor en gaat met minder ernstige symptomen gepaard.

Quizvraag v/d week

Woord v/d week

Meest gezocht deze week

Van welke filosoof is de grondstelling Cogito ergo sum (ik denk dus ik ben)?


JUIST!NIET JUIST!

Descartes

brandstofcel

Apparaat dat uit brandstof (bijvoorbeeld waterstof) rechtstreeks elektriciteit produceert. Dit proces is te beschouwen als het omgekeerde van elektrolyse, waarbij water wordt ontleed in waterstof en zuurstof. De geproduceerde elektriciteit kan dan bijvoorbeeld worden gebruikt om een elektrische auto aan te drijven. Het grote voordeel van een brandstofcel is dat het rendement ervan (40-60%) aanzienlijk hoger ligt dan dat van de traditionele verbrandingsmotor, die een rendement van maximaal 25% (benzinemotor) tot 30% (dieselmotor) haalt. Een brandstofcel vraagt wel katalysatoren, bijvoorbeeld platina, waardoor ontwikkeling en grootschalige inzet vooralsnog moeizaam verlopen.